Esclerose peritoneal encapsulante : relato de um caso raro com evolução atípica

Abstract

A diálise peritoneal (DP) é uma modalidade de diálise bem-sucedida que permite que pacientes com doença renal crônica (DRC) em estágio terminal tenham um tratamento domiciliar com muitas vantagens para sua qualidade de vida. Uma das complicações potenciais da DP de longo prazo é a esclerose peritoneal encapsulante (EPE), uma condição rara, mas grave, caracterizada pela formação de uma membrana fibrocolágena espessa que encapsula o intestino e está associada a alterações progressivas no transporte peritoneal. Não existe padrão-ouro para o diagnóstico e não há achados laboratoriais de rotina que sugiram EPE. Apesar do tratamento, a EPE acarreta um risco significativo de morbidade e mortalidade. Este relato de caso apresenta um caso grave de EPE em uma paciente de 31 anos que apresentou evolução clínica, radiológica e laboratorial favorável e fornece evidências que sustentam a eficácia do uso de baixas doses de tamoxifeno com prednisona, combinada à lavagem periódica da cavidade peritoneal, em casos graves de EPE calcificante. Uma vez que a raridade da EPE é uma barreira contra o desenho de um ensaio clínico randomizado, as evidências derivadas de relatos de casos continuam sendo um passo importante para se estabelecer a relação risco- benefício do tamoxifeno e outras terapias para manejo dessa patologia.