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Título: Avaliação de fatores de risco para hipocalcemia após infusão intravenosa de pamidronato dissódico em pacientes pediátricos com osteogênese imperfeita
Autor(es): Deus, Juliana Cavalcante de
Orientador(es): Castro, Luiz Cláudio Gonçalves de
Assunto: Osteogênese Imperfeita (OI)
Pamidronato
Hipocalcemia
Fatores de Risco
Pediatria
Data de apresentação: 26-Fev-2024
Data de publicação: 20-Jun-2024
Referência: DEUS, Juliana Cavalcante de. Avaliação de fatores de risco para hipocalcemia após infusão intravenosa de pamidronato dissódico em pacientes pediátricos com osteogênese imperfeita. 2024. 57 f. Trabalho de Conclusão de Curso (Especialização em Endocrinologia Pediátrica) — Universidade de Brasília, Brasília, 2024.
Resumo: Introdução: A osteogênese imperfeita (OI) é uma condição genética rara do tecido conjuntivo caracterizada por graus variados de fragilidade óssea e vulnerabilidade a fraturas. O tratamento para os pacientes com as formas moderadas e graves de OI utilizado no Setor de Endocrinologia Pediátrica do Hospital Universitário de Brasília (HUB) é a infusão intravenosa cíclica com pamidronato dissódico. A hipocalcemia é um potencial efeito adverso do medicamento, apesar de pouco frequente. Nos últimos anos vem-se observando um aumento no número de pacientes que apresentam hipocalcemia após a infusão do pamidronato em nosso serviço. Objetivos: Descrever o número de pacientes com OI acompanhados no HUB que apresentaram hipocalcemia após infusão de pamidronato no período de novembro de 2022 a novembro de 2023 e avaliar potenciais fatores de risco para essa situação. Métodos: Estudo observacional com braços retrospectivo e transversal. Os dados clínicos (sexo, idade no momento do exame, tipo de OI, idade ao diagnóstico, tempo de tratamento com pamidronato, número de fraturas) e bioquímicos (cálcio, fósforo, fosfatase alcalina, 25-OH-Vitamina D e PTH) dos pacientes foram resgatados de seus registros médicos e um questionário sobre padrão de ingestão de alimentos fontes de cálcio e tempo de exposição à luz solar foi aplicado aos pais ou responsáveis. As variáveis clínicas e bioquímicas foram analisadas e correlacionadas. Resultados: Trinta e três pacientes (19 do sexo feminino) participaram do estudo. Média de idade atual 10,1 ± 3,8 anos, média de idade ao diagnóstico de OI 2,4 ± 3,2 anos, média de tempo de tratamento com pamidronato 7,1 ± 4,5 anos. Ocorreu hipocalcemia em 20% (20/87) das infusões, em 14/33 (42,4%) dos pacientes, sendo 60% dos episódios leves e todos assintomáticos. A ingestão dietética diária de cálcio foi abaixo da recomendada para as respectivas faixas etárias dos pacientes. A calcemia pré-infusão de pamidronato foi a única variável encontrada que mostrou diferença significativa (p=0,047) entre os pacientes que apresentaram episódios de hipocalcemia e os que não apresentaram. Houve correlação moderada positiva (r=0,5, p=0,004) entre calcemia pré-infusão e calcemia pós-infusão, e entre 25(OH)Vitamina D e calcemia préinfusão (r=0,432, p=0,012). Não se encontrou correlação entre ocorrência de hipocalcemia e variáveis clínicas dos pacientes. Conclusão. Neste estudo, observou-se ocorrência de hipocalcemia pós-infusão de pamidronato maior que a descrita em outros estudos, mas não se encontrou correlação entre as variáveis clínicas analisadas e hipocalcemia. Houve correlação positiva entre calcemia pré e calcemia pós-infusão e entre 25(OH)Vitamina D e calcemia pré-infusão. Observou-se um perfil de baixa ingestão de alimentos fontes de cálcio no grupo estudado, mais importante no grupo de adolescentes.
Abstract: Introduction: Osteogenesis imperfecta (OI) is a rare genetic condition of connective tissue characterized by varying degrees of bone fragility and vulnerability to fractures. The treatment for patients with moderate and severe forms of OI used in the Pediatric Endocrinology Department of the University Hospital of Brasília (HUB) is cyclic intravenous infusion with disodium pamidronate. Hypocalcemia is a potential adverse effect of the drug, although it is uncommon. In recent years, there has been an increase in the number of patients presenting with hypocalcemia after pamidronate infusion in our service. Objectives: To describe the number of patients with OI followed up at HUB who presented hypocalcemia after pamidronate infusion between November 2022 and November 2023 and to evaluate potential risk factors for this situation. Methods: Observational study with retrospective and cross-sectional arms. The patients' clinical data (sex, age at the time of examination, type of OI, age at diagnosis, length of treatment with pamidronate, number of fractures) and biochemical data (calcium, phosphorus, alkaline phosphatase, 25-OH-Vitamin D and PTH) were retrieved from their medical records and a questionnaire on pattern of calcium-source food intake and length of exposure to sunlight was administered to parents or guardians. Clinical and biochemical variables were analyzed and correlated. Results: Thirty-three patients (19 females) took part in the study. Mean current age was 10.1 ± 3.8 years, mean age at diagnosis of OI was 2.4 ± 3.2 years, mean time of treatment with pamidronate was 7.1 ± 4.5 years. Hypocalcemia occurred in 20% (20/87) of the infusions, in 14/33 (42.4%) of the patients, 60% of the episodes being mild and all asymptomatic. The daily dietary intake of calcium was below that recommended for the respective age groups of the patients. Pre-infusion calcemia was the only variable found to show a significant difference (p=0.047) between patients who had episodes of hypocalcemia and those who did not. There was a moderate positive correlation (r=0.5, p=0.004) between pre-infusion calcemia and post-infusion calcemia, and between 25(OH)Vitamin D and preinfusion calcemia (r=0.432, p=0.012). No correlation was found between the occurrence of hypocalcemia and the patients' clinical variables. Conclusion. In this study, there was a higher occurrence of hypocalcemia after pamidronate infusion than that described in other studies, but no correlation was found between the clinical variables analyzed and hypocalcemia. There was a positive correlation between pre- and post-infusion calcemia and between 25(OH)Vitamin D and pre-infusion calcemia. A profile of low intake of food sources of calcium was observed in the group studied, particularly in the adolescent group.
Informações adicionais: Trabalho de Conclusão de Curso (especialização) — Universidade de Brasília, Faculdade de Medicina, Programa de Residência Médica HUB/UnB, Curso de Especialização em Residência Médica – Endocrinologia Pediátrica, 2024.
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