Síndrome de McCune-Albright : uma série de casos de pacientes do ambulatório de endocrinologia do Hospital Universitário de Brasilia

Abstract

A Síndrome de McCune-Albright (SMA) é uma condição rara e esporádica definida classicamente pela tríade displasia fibrosa poliostótica, manchas cutâneas café-com-leite e endocrinopatias com hiperfunção, tais como puberdade precoce, acromegalia e hipertireoidismo. O trabalho descreve três pacientes seguidos no serviço de endocrinologia do HUB com o diagnóstico da SMA, destacando a variedade fenotípica, o seguimento e a abordagem terapêutica das manifestações. Todos os pacientes descritos tinham displasia fibrosa, sendo 2 desses pacientes com comprometimento craniofacial. Acromegalia estava presente em 2 casos, com concentrações de IGF-1 pouco acima do limite superior da normalidade. Manchas café com leite e puberdade precoce só foram identificadas nas pacientes com DF craniofacial. Os casos descritos destacam a exigência da abordagem individualizada dos pacientes dentro das possibilidades terapêuticas limitadas para a doença.