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Título: Análise dos efeitos do tratamento com pamidronato dissódico no desenvolvimento dentário de pacientes com osteogênese imperfeit
Autor(es): Noronha, Isabella Cabral
Orientador(es): Poppe, Ana Carolina Acevedo
Coorientador(es): Paula, Lilian Marly de
Assunto: Dentes - anomalias
Dentinogênese imperfeita
Osteogênese Imperfeita (OI)
Data de apresentação: 16-Jan-2025
Data de publicação: 18-Mar-2025
Referência: NORONHA, Isabella Cabral. Análise dos efeitos do tratamento com pamidronato dissódico no desenvolvimento dentário de pacientes com osteogênese imperfeito. 2024. 51 f., il. Trabalho de Conclusão de Curso (Bacharelado em Odontologia) — Universidade de Brasília, Brasília, 2024.
Resumo: Introdução: A Osteogênese Imperfeita (OI) compreende um grupo de displasias esqueléticas raras que afetam o tecido conjuntivo. A OI está associada principalmente à fragilidade esquelética e baixa massa óssea dos afetados e conta com manifestações tanto esqueléticas como extra esqueléticas, podendo compreender deformidades esqueléticas, deficiências no crescimento e suscetibilidade a fraturas, o que leva a doença a receber popularmente o nome de “doença dos ossos de vidro”. Pode apresentar manifestações orais, sendo a dentinogênese imperfeita (DI) a mais comum delas, mas estudos recentes reportaram que uma maior frequência de anomalias dentárias, como agenesia dentária, taurodontia, impacção dentária e retenção prolongada ocorre em pacientes com OI. A maioria dos indivíduos acometidos pela doença (85-90%) apresenta padrão de herança autossômica dominante com variantes causativas nos genes COL1A1 e COL1A2. Objetivo: Avaliar a prevalência de anomalias dentárias como DI, agenesia dentária, taurodontia e anomalias de erupção em pacientes com OI, e verificar se há relação entre a ocorrência de anomalias dentárias e o uso de terapia com pamidronato de sódio nesses indivíduos. Método: Análise de radiografias panorâmicas realizada para avaliar a frequência de anomalias dentárias (DI, agenesia dentária, anomalias eruptivas e taurodontia) em 69 indivíduos com OI acompanhados no Centro de Atenção Odontológica a Pacientes com Doenças Raras e em 207 indivíduos sem OI, pareados por sexo e idade (n=276). Também foi realizada análise retrospectiva longitudinal relacionada ao início e da duração do tratamento com base nos prontuários médicos dos pacientes. Estes foram divididos em grupos de acordo com a idade no início da terapia (grupos AGE) e duração do tratamento (grupos TT). A análise estatística foi realizada usando testes qui-quadrado para comparações entre grupos. Resultado: A frequência de agenesia dentária foi significativamente maior em pacientes com OI (p=0,009) quando comparados ao grupo sem OI, inclusive ao incluir terceiros molares na análise. Não foi observada diferença estatística na frequência de taurodontia entre os grupos, no entanto, o número de dentes com taurodontia foi significativamente maior na amostra de OI (p=0,045). Também não foi observada diferença estatística em anomalias eruptivas. Ao analisar o impacto do tratamento com pamidronato na agenesia dentária, nenhuma diferença significativa foi demonstrada ao analisar o início e a duração do tratamento isoladamente. Também não houve diferença significativa quando foi realizada análise dicotômica do tratamento com pamidronato (<2 anos, >2 anos). Quando analisados juntos o início (AGE) e a duração do tratamento (TT), também não foi encontrada diferença significativa entre grupos. Conclusão: Das manifestações dentárias analisadas, a agenesia dentária foi a única com frequência significativamente maior em pacientes OI quando comparada a indivíduos sem OI. Além disso, o tratamento com pamidronato de sódio não parece afetar a ocorrência de agenesia dentária na amostra estudada. Mais estudos são necessários para dar suporte adicional aos nossos resultados.
Abstract: Introduction: Osteogenesis Imperfecta (OI) comprehends a group of rare skeletal dysplasias affecting connective tissue. OI is primarily associated with skeletal fragility and low bone mass, with manifestations that may be both skeletal and extra-skeletal. These include skeletal deformities, growth deficiencies, and susceptibility to fractures, which has led to the disease being commonly referred to as the “glass bone disease.” It may also present oral manifestations, with Dentinogenesis Imperfecta (DI) being the most common. However, recent studies have reported a higher prevalence of dental anomalies such as dental agenesis, taurodontism, dental impaction, and prolonged retention in patients with OI. Most affected individuals (85–90%) exhibit an autosomal dominant inheritance pattern with causative variants in the COL1A1 and COL1A2 genes. Objective: To assess the prevalence of dental anomalies, such as DI, dental agenesis, taurodontism, and eruption anomalies, in patients with OI, and to investigate whether there is a relationship between the occurrence of dental anomalies and the use of sodium pamidronate therapy in these individuals. Methods: A panoramic radiograph analysis was conducted to evaluate the frequency of dental anomalies (DI, dental agenesis, eruption anomalies, and taurodontism) in 69 individuals with OI followed at the Dental Care Center for Patients with Rare Diseases and in 207 individuals without OI, matched by sex and age (n=276). A retrospective longitudinal analysis was also performed concerning the onset and duration of treatment based on patients’ medical records. Patients were divided into groups according to their age at the start of therapy (AGE groups) and treatment duration (TT groups). Statistical analysis was conducted using chi-square tests to compare groups. Results: The frequency of dental agenesis was significantly higher in patients with OI (p=0.009) compared to the non-OI group, including third molars in the analysis. No significant difference was observed in the frequency of taurodontism between groups; however, the number of teeth with taurodontism was significantly higher in the OI sample (p=0.045). No statistical difference was observed in eruption anomalies. Regarding the impact of pamidronate therapy on dental agenesis, no significant differences were found when analyzing the treatment onset and duration separately. Additionally, no significant differences were observed in a dichotomous analysis of pamidronate treatment (<2 years, >2 years). When treatment onset (AGE) and duration (TT) were analyzed together, no significant differences were found between groups. Conclusion: Among the dental manifestations analyzed, dental agenesis was the only one with a significantly higher frequency in OI patients compared to individuals without OI. Furthermore, sodium pamidronate therapy does not appear to influence the occurrence of dental agenesis in the studied sample. Further studies are needed to provide additional support for our findings.
Informações adicionais: Trabalho de Conclusão de Curso (graduação) — Universidade de Brasília, Faculdade de Ciências da Saúde, Departamento de Odontologia, 2024.
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