Dados de mundo real de pacientes com linfoma de células do manto no Hospital Universitário de Brasília

Abstract

O linfoma de células do manto (LCM) é uma neoplasia maligna hematológica que representa aproximadamente 5 a 7% de todos os linfomas. A incidência anual da doença tem aumentado nas últimas décadas, com estimativa recente de 1-2/100.000. A mediana de idade dos pacientes situa-se entre 60 e 70 anos e é mais comum no sexo masculino. Com relação ao tratamento, os estudos iniciais de sobrevida entre os pacientes tratados para linfoma de células do manto mostraram desfechos ruins após quimioterapia padrão com CVP e CHOP, com mediana de sobrevida de aproximadamente 3 anos, e rara sobrevida livre de doença a longo prazo. Nas últimas décadas, foram desenvolvidas novas opções terapêuticas especificamente para o LCM, como a adição do Rituximabe ao CHOP (R-CHOP) e o desenvolvimento de novas drogas como bendamustina e inibidores BTK. No entanto, essas drogas, incluindo o rituximabe, não estão amplamente disponíveis em países em desenvolvimento, como o Brasil. Este trabalho foi realizado com o objetivo de conhecer o perfil epidemiológico dessa população de pacientes, os dados de diagnóstico e estadiamento clínico, além das opções terapêuticas disponíveis realizadas. Assim, foi realizado um estudo transversal, descritivo, realizado a partir da avaliação dos dados de pacientes com diagnóstico de linfoma de células do manto entre junho de 2014 e janeiro de 2024, da Unidade de Hematologia e Hemoterapia do HUB-UnB/EBSERH. Foram diagnosticados 21 pacientes com LCM no período. Destes pacientes, 57% eram do sexo masculino. Ao diagnóstico a mediana de idade foi de 66 anos e 62% dos pacientes tinha ECOG de 0 ou 1. A estratificação de risco pelo MIPI foi obtida em 16 pacientes, 50% eram alto risco, 31% risco intermediário e 19% baixo risco. Mais de 90% dos pacientes apresentavam estádio clínico IV ao diagnóstico. O Ki-67 foi obtido em 13 pacientes: 1 paciente tinha Ki-67 < 10%, 4 pacientes tinham Ki-67 entre 10 e 30% e 8 pacientes tinham Ki-67 maior que 30%. Em relação ao tratamento, 11 pacientes realizaram apenas uma linha, 2 pacientes realizaram duas linhas e 8 pacientes realizaram 3 linhas ou mais. O protocolo nórdico foi realizado em 11 pacientes como primeira linha. O CHOP, em 4 pacientes como primeira linha. Outros esquemas incluíram: R-mini-CHOP, R-CVP, CVP, R-clorambucil, Clorambucil, VR-CAP, RTPEPC, FCR e DHAP. Dentre as drogas mais recentes, foram utilizados lenalidamida em monoterapia, “R2” (Rituximabe-Lenalidomida), ibrutinibe e acalabrutinibe. O transplante autólogo de medula óssea foi realizado em 7 pacientes. E a mediana de sobrevida global foi de 2,6 anos (0,1 a 9,1). Portanto, o estudo mostra que o perfil epidemiológico dos pacientes com linfoma de células do manto da Unidade de Hematologia e Hemoterapia do HUB-UnB/EBSERH é semelhante ao descrito na literatura. Desde a idade encontrada, a discreta predominância no sexo masculino, o estadiamento clínico avançado, a quantidade de linhas terapêuticas, os tratamentos escolhidos e utilizados e a sobrevida.