Diabetes Insipidus Central como manifestação de Histiocitose Langerhans : relato de caso

Abstract

A Histiocitose de Células de Langerhans (HCL) é uma desordem caracterizada pela proliferação monoclonal de histiócitos que pode ocorrer em diferentes órgãos, principalmente nos ossos, na pele, pulmão, fígado e hipófise. Há uma ampla variabilidade de manifestações clínicas, a depender do local acometido. Pode afetar indivíduos de qualquer idade, no entanto, ocorre com maior incidência em crianças e no sexo masculino. Quando a doença acomete a região hipotálamo-hipofisária, a primeira manifestação geralmente é o Diabetes insipidus (DI). Este é um relato de um paciente adulto jovem, que teve diagnostico de Diabetes insipidus central (DIC) com lesão nodular na haste hipofisária na ressonância magnética. Durante investigação etiológica, na ausência de outros achados, foram reavaliadas lesões dermatológicas, pré-existentes no couro cabeludo e, até então caracterizadas como dermatite seborreica. A análise histológica e imunohistoquímica das lesões do couro cabeludo confirmou tratar-se de histiocitose de células de Langerhans. Seguiu-se a avaliação da extensão da doença, sendo ainda identificado acometimento pulmonar. A descrição do caso ilustra a importância do reconhecimento das formas de apresentação da Histiocistose de células de Langerhans, além de conhecer a evolução da doença, a fim de evitar piores desfechos e reduzir a morbimortalidade.